患者，女，48 岁。因「停经 2 年余，偶发下腹痛 1 年」入院。
追问病史：既往月经规则，初潮 13 岁，10～14/30 天，月经量中，无痛经，LMP：46 岁已停经。G0 结婚有性生活未孕。
患者自述 1 年前开始无明显诱因出现偶发下腹部疼痛，呈揪扯感疼痛，疼痛感逐渐加重，无腹泻、便秘等不适。
2022-07-14 于我院门诊行经腹子宫附件超声提示：子宫前位，形态规则，大小 84 mm × 70 mm × 67 mm，肌层未见明显肿块回声。
2022-11-19 于我院行经阴道超声提示：子宫前位，大小约 90 mm × 86 mm × 70 mm，肌层回声不均，前、后壁肌层近内膜面各见一片状低回声区，大小分别约 62 mm × 13 mm（前壁）、51 mm × 14 mm（后壁），考虑多发子宫肌瘤。
2022-11-21 性激素全套检查: PRL 168.59 mIU/L；FSH 0.24 mIU/mL；LH 0.33 mIU/mL；DHEA-S 5.2 umol/L；孕酮 0.16 ng/mL；睾酮 32.68 nmol/L↑ （参考值 0.35-2.6 nmol/L）；雌二醇 59 pg/mL；雄烯二酮 2.25 nmol/L。
盆腔、双侧肾上腺 MRI（平扫 + 增强）：1. 双侧肾上腺未见明显异常。3. 子宫前、后壁肌层，部分近内膜异常信号，考虑子宫腺肌症可能。4. 子宫前下壁异常信号，考虑粘膜下子宫肌瘤。5. 右侧附件异常信号灶，考虑性索间质肿瘤、颗粒细胞瘤可能，请结合临床及病理。6. 宫颈小囊肿。
体检：可见脱发，见下图。
（来源：作者提供）
妇科检查：外阴发育可，阴蒂明显增大，如下图。
诊疗过程
请内分泌科会诊后，完善相关辅助检查。
PET/CT：1、子宫体积增大，子宫内膜增厚，糖代谢未见异常，子宫腺肌症? 请结合临床。右侧卵巢糖代谢稍增高，卵巢生理性摄取？请结合临床。2、双筛窦、左蝶窦、左上颌窦炎。3、结节性甲状腺肿；双颈部淋巴结炎性增生。4、左肺下叶小结节，考虑慢性炎症可能。纵隔淋巴结炎性增生。
2022-12-04 睾酮 34.35↑ nmol/L；
2022-12-06 行腹腔镜下全子宫切除术+双侧附件切除术，术中见子宫增大如孕 8 周，双侧卵巢输卵管外观无异常，术中切除标本剖视提示右侧卵巢可见直径 0.3 cm 鱼子样病变。
术后病理：1.（右侧附件）结合临床、组织形态和免疫组化结果，符合卵巢类固醇细胞瘤（非特殊类型，ICD-0 编码：8670/0）。
免疫组化：CR（+），Inhibin-a（+），CD56（+），CD99（+），AR（> 95% 强+），ER（约 50% 弱-中+），CK（-），Melan A（-），S-100（-），WT-1（-），Ki-67（平均 5%+，热点处约 10%+）。
2.（右侧附件）慢性输卵管炎，伴系膜囊肿。3.（左侧附件）卵巢伴生理性萎缩，正常结构存在。4.（左侧附件）慢性输卵管炎。5.（子宫）肌壁间、浆膜下多发性平滑肌瘤。6.（子宫）子宫内膜伴生理性萎缩改变。7.（子宫）慢性宫颈炎。
术后病理切片如下图：
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（图源：作者提供）
术后睾酮：1.88 nmol/L。
雄激素升高的卵巢肿瘤有哪些？
卵巢主要合成睾酮和雄烯二酮，它们来源于卵巢的泡膜细胞、泡膜黄体细胞和泡膜间质细胞，主要受促黄体生成素的调节。肾上腺的束状带、网状带主要合成硫酸脱氢表雄酮（DHEAS）和脱氢表雄酮，受促肾上腺皮质激素的调节。
临床常见引起雄激素过多主要为卵巢和肾上腺疾病，主要包括多囊卵巢综合征、 先天性肾上腺皮质增生症（CAH）、库欣综合征、肾上腺瘤及卵巢肿瘤 [1]。其他不常见的原因如宫内雄激素形成过量、妊娠黄体瘤、过度反应的黄体、胎儿芳香化酶缺乏、高泌乳血症、甲状腺功能低下及药物影响（丹那唑、睾酮、合成代谢制剂）等 [2]。
既往有文献报道，T 水平在参考范围上限 3 倍以上可做为判断雄激素来源是卵巢或肾上腺肿瘤的可靠指标 [3]，我们的病例睾酮升高超正常高值 10 倍。
分泌雄激素的卵巢肿瘤患者中，支持-间质细胞瘤及非特异性类固醇细胞瘤最常见，其次为间质细胞瘤及间质黄素瘤，畸胎瘤最少见。
卵巢类固醇细胞肿瘤占卵巢肿瘤总数的 0.1%～0.2%，其可分为 3 个亚型，分别为间质细胞瘤、间质黄素瘤、非特异性类固醇细胞瘤。几乎所有的间质细胞瘤或间质黄素瘤为良性，仅 1/5～1/4 的非特异性类固醇细胞瘤为恶性 [4]。
类固醇细胞瘤的特点
分泌雄激素的卵巢肿瘤体积较小，影像学难以明确定位，导致其误诊率高 [5]。如我们这例，多学科会诊并请影像科讨论后才考虑右侧卵巢肿瘤可能性极大，最终行手术治疗。
该类肿瘤大多数为良性，手术预后良好，治疗目的是切净肿瘤，以免残留肿瘤分泌激素，造成持续的高雄激素血症。
该类肿瘤常为单侧性，手术范围扩大并不改善患者预后。
➤ 因此，对有生育要求者，术中检查对侧卵巢未见异常，行保留生育手术是可行的。
➤ 对于年龄较大、无生育要求或临床分期较晚，应行包括全子宫 + 双侧附件切除术的肿瘤细胞减灭术。
➤ 术后肿瘤分化不良者，应辅助放化疗并长期随访。由于肿瘤具有分泌 T 的特征，术后定期检测 T 水平可监测肿瘤的复发与发展 [6]。
➤ 文献[7] 报道，分泌高雄激素的卵巢肿瘤部分为 GnRH 依赖性，对于肿瘤切除术后 T 下降不满意，影像学找不到残存病灶或肿瘤复发者可予 GnRH-a 3～6 个月。
对于可疑分泌雄激素卵巢肿瘤、而无法耐受手术的患者也可尝试 GnRH-a 治疗，但该治疗存在争议，主要是没有病理依据、无法获得卵巢肿瘤类型、潜在恶性可能。
目前患者已行手术治疗，术中盆腹腔未见异常病灶，术中已行子宫双侧附件切除，肿瘤完整取出，术后第一天复查血睾酮立即下降至正常水平。
随访拟使用血睾酮指标监测病情变化，如有升高，拟给予 GnRH-a3～6 个月。